导语：IPEX是以下词汇的缩写：免疫失调(immunedysregulation)、多内分泌腺病(polyendocrinopathy)、肠病(enteropathy)、X-连锁(X-linked)。IPEX是一种罕见但常致命的X-连锁免疫失调疾病，通常在婴儿期发病，表现为三联征：肠病、自身免疫性内分泌疾病和皮炎。
01IPEX与免疫相关，由FOXP3功能丧失性突变引起
1、调节性T细胞的概述
Treg的抑制作用控制着自身免疫和特应性。CD4+Treg占CD4+T细胞的5%-10%，包括来自胸腺的天然Treg和来自外周淋巴组织的适应性或诱导性Treg。独特的Treg亚群似乎利用不同的功能机制，包括细胞间接触介导的细胞*性、IL-2竞争性隔离(